Marskość wątroby

Marskość wątroby jest nieodwracalnym procesem patologicznym, w którym w wyniku uszkodzenia komórek wątrobowych dochodzi do rozlanego włóknienia wątroby, zaburzenia prawidłowej struktury zrazikowej i naczyniowej z wytworzeniem strukturalnie nieprawidłowych guzków. Wątroba ma ograniczone możliwości reagowania na czynnik uszkadzający, stąd ostateczny obraz histologiczny marskości jest podobny, niezależnie od czynnika przyczynowego. Alkohol (marskość Laenneca) jest najczęstszym czynnikiem etiologicznym w Stanach Zjednoczonych i Europie, kolejny to przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby wywołane wirusem zapalenia wątroby B lub C. Inne, rzadsze przyczyny obejmują: leki i toksyny, cholestazę wątrobową (pierwotna marskość żółciowa, stwardniające zapalenie dróg żółciowych), choroby metaboliczne (hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór alfa-l-antytrypsyny), niedrożność żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego, prawokomorowa niewydolność krążenia) oraz przyczyny kazuistyczne (mukowiscydoza, sarkoidoza).

Wywiad

Początek choroby zwykle jest podstępny. Objawowa marskość charakteryzuje się ogólnym pogorszeniem stanu zdrowia, przewlekłym zmęczeniem, złym apetytem, osłabieniem i wyniszczeniem (utrata masy ciała może być maskowana równoczesnym występowaniem wodobrzusza i obrzęków). Do częstych dolegliwości należą nudności, wymioty i biegunka. Kobiety w wieku rozrodczym miewają zaburzenia miesiączkowania (zwykle brak), u mężczyzn występuje zanik libido. Uporczywy świąd skóry towarzyszy marskości żółciowej. W wywiadzie ważne jest uzyskanie informacji podobnych jak w przypadku zapalenia wątroby.

Badanie fizykalne

Stan ogólny. Pacjent sprawia wrażenie przewlekle chorego. Ocena czynności życiowych. Często obserwuje się hipotermię.
Skóra. Ocenić obecność pajączków naczyniowych (zwykle w górnej części ciała) i teleangiektazji na odsłoniętych częściach ciała. W hemochromatozie (zwanej też cukrzycą brązową) zabarwienie skóry jest ciemnoszare; częstym objawem jest także łysienie.
Głowa, oczy, uszy, nos i gardło. Ocenić obecność zapalenia języka, zajadów, powiększenia ślinianek przyusznych, pierścienia Kaysera-Fleischera na rogówce (choroba Wilsona). Zażółcenie twardówek pojawia się, gdy stężenie bilirubiny przekracza 3 mg/100 ml.
Klatka piersiowa. Może występować ginekomastia i poszerzenie żył po-wierzchownych.
Serce. Zwrócić uwagę na ewentualne powiększenie sylwetki serca (zastoinowa niewydolność krążenia).
Jama brzuszna. Przy badaniu palpacyjnym ocenić hepato- i splenomegalię. Zwrócić uwagę na ewentualne poszerzenie żył powierzchownych (głowa meduzy). Opukowo zbadać występowanie wodobrzusza (późny objaw).
Narządy płciowe. Stwierdzić, czy nie ma zaniku jąder.
Badanie per rectum. Przeprowadzić badanie stolca na krew utajoną. Często stwierdza się obecność guzków krwawniczych (nadciśnienie wrotne).

Uwaga: Nie nacinać i nie wycinać guzków krwawniczych u pacjentów z marskością wątroby na oddziałach ratunkowych.
Kończyny. Można stwierdzić występowanie rumienia dłoni (szczególnie kłębu kciuka i palca V), obrzęków obwodowych oraz przykurczu Dupuytrena (przykurcze włókien powięzi dłoniowej).
Badanie neurologiczne. Zwrócić uwagę na drżenia grubofaliste (trzepoczące drżenie rąk jest najlepiej widoczne przy wyciągniętych ramionach i nadmiernym wyproście nadgarstków) oraz zmiany stanu psychicznego.

Badania diagnostyczne

Morfologia krwi. Często występuje niedokrwistość (choroba przewlekła, zaburzenia odżywiania, krwawienie z przewodu pokarmowego). Liczba krwinek białych może być niska, prawidłowa lub podwyższona. Czasem obserwuje się małopłytkowość (sekwestracja w śledzionie, toksyczne działanie etanolu na szpik kostny).
Stężenie glukozy. U pacjentów z marskością wątroby wywołaną działaniem alkoholu oraz w piorunującej niewydolności wątroby może się pojawić głęboka hipoglikemia.
Badania biochemiczne. Zwrócić uwagę na hiponatremię (z rozcieńczenia, spowodowaną SIADH, niewłaściwym stosowaniem leków moczopędnych), hipokaliemię (utrata przez przewód pokarmowy, wtórny hiperal-dosteronizm, leki moczopędne), podwyższony stosunek azot mocznikowy: kreatynina (odwodnienie, zespół wątrobowo-nerkowy), obniżone stężenie albumin w surowicy, wzrost aktywności AspAT, ALAT, fosfatazy alkalicznej (wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej nieproporcjonalny do innych enzymów sugeruje marskość żółciową) i stężenia bilirubiny. Wyraźny wzrost stężenia amoniaku w surowicy (> 200 mg/ /100 ml) można stwierdzić u pacjentów z encefalopatią wątrobową.
PT/PTT. Zaburzenia krzepnięcia są wynikiem upośledzonej syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie.
Gazometria krwi tętniczej. Niedotlenienie krwi tętniczej jest częste u pacjentów z dekompensacją choroby. U chorych z marskością wątroby mogą wystąpić różnorodne zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej, najczęściej stwierdzana jest zasadowica oddechowa (pH ok. 7,5),
Badanie endoskopowe. Może zaistnieć konieczność pilnej endoskopii przy podejrzeniu krwawienia z żylaków przełyku.

Wodobrzusze

Wodobrzusze powstaje w wyniku wzrastającego oporu naczyniowego w obrębie odgałęzień żyły wrotnej, hipoalbuminemii, nieprawidłowej produkcji limfy w obrębie jamy brzusznej i wątroby, retencji soli i wody przez nerki. Zwykle wodobrzusze wywołuje uczucie umiarkowanego rozdęcia brzucha i dyskomfortu, jednakże w przypadkach znacznego nagromadzenia płynu mogą się też pojawić objawy ze strony układu oddechowego. Początkowo leczenie powinno być zachowawcze z zaleceniem odpoczynku w łóżku i ograniczenia podaży sodu w diecie. Przy braku efektu takiego postępowania należy zlecić stosowanie spironolaktonu, zaczynając od dawki 50 mg dwa razy dziennie. Paracentezę (upust płynu) powinno się wykonywać jedynie u pacjentów ze skrajnym uczuciem dyskomfortu, zaburzeniami oddechowymi oraz przy podejrzeniu spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej. Przy upuszczaniu znacznych ilości płynu (4-6 I) trzeba równocześnie zalecić dożylne podanie albumin (8-10 g/I upuszczonego płynu).

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej

Spontaniczne zapalenie otrzewnej (s.z.o.) jest wynikiem zakażenia płynu puchlinowego i stanowi ciężkie powikłanie marskości wątroby. Określenie „spontaniczne\\\” wskazuje, że nie stwierdza się cech perforacji przewodu pokarmowego, a zakażenie płynu puchlinowego spowodowane jest przejściową bakteriemią. Odróżnienie pierwotnego zapalenia otrzewnej od s.z.o. ma duże znaczenie, ponieważ postępowanie terapeutyczne jest w tych przypadkach różne. W s.z.o. zakażenie wywołuje zwykle pojedynczy mikroorganizm (najczęściej E. coli lub Klebsiella); w zapaleniu otrzewnej wtórnym w stosunku do perforacji występuje zakażenie wieloma mikroorganizmami. Wstępne rozpoznanie s.z.o. stawia się na podstawie diagnostycznego nakłucia płynu, barwienia metodą Gramma (pozytywny wynik jedynie w połowie przypadków) i liczby krwinek białych (liczba komórek wielojądrzastych > 250-300 komórek/mm3 sugeruje s.z.o.); następnie trzeba zlecić posiew i badanie antybiogramu. Należy rozpocząć antybiotykoterapię (cefotaksym 1,5-2,0 g i.v. co 6 godz.), nie czekając na wyniki posiewu.

Zespół wątrobowo-nerkowy

U chorych z marskością wątroby może się rozwinąć niewydolność nerek w przebiegu różnych mechanizmów patogenetycznych, od infekcji dróg moczowych lub przednerkowej mocznicy, aż do przyczyn śródmiąższowych, jak ostra martwica cewek nerkowych. Zespół wątrobowo-nerkowy jest powikłaniem charakterystycznym dla pacjentów ze zdekompensowaną marskością, u których rozwija się niewydolność nerek przy braku innych znanych czynników przyczynowych. Prawie zawsze stanowi powikłanie śmiertelne i prawdopodobnie wynika z zaburzeń mechanizmów hemostazy w krążeniu nerkowym. Jedynym skutecznym leczeniem jest transplantacja wątroby.